先週、いつもの血液内科の定期検査でした。
ところが、いつも担当してくださっている先生が休診で、
もう長い事通ってますが、何気に初めて違う先生の代診でした。
なので、いつもと勝手が違って、挨拶を済ませたところで特にこれと言った話題もなく（笑
PLTの結果を聞いて、いつも通りですね～、んじゃ次回の予約を～って感じですぐ終わってしまいました。
まぁ、別にそれでいいんですけど。
ちなみに、PLTは70.2万。
前回65万くらいだった気がするので少し上がっていますが、誤差の範囲内でしょうか。
まぁ、「ひょっとしたらこのまま下がり続けて治っちゃうかも！？」なーんて下らない希望を打ち砕くには十分な結果でした（笑
コメント
はじめまして。
マルクでCMLとMFではないことは分かったらしいのですが、ETかPVか不明なままに経過観察で2年半になります。
血内初診後1月以内に転居が決まっていたため、
初診→マルク→結果の説明→転居 となり、
動揺していたこともあり、最初に診て頂いた先生に充分にお話を聞けぬままに転院となりました。
最初の先生には、まだjak2の検査は保険がきかないが、近々承認されるので、承認されたら受けるように勧められた覚えがあるのですが、今の先生は、数値が比較的安定しているからなのか、jak2の検査の話など一度もされたことがなく、今の病院で良いのかと少し不安です…。
過去ログを拝見したところ、どうやら同じ地域にお住まいのようなので、大変に図々しいこととは存じますが、どちらに通院していらっしゃるのか教えて頂くことは出来ないかとコメントさせて頂きました。
宜しくお願い申し上げます。
どうもはじめまして、カワセミです。
通っている病院の話ですが、他の患者さんと違うような特殊なところではなく、
普通に一番近くにある日赤病院の血液内科ですね。
というか、うちの近所に他にマトモな血液内科がある病院が全然ないという感じなので、
特にこれと言った選択肢もなく、近所の診療所からの紹介で、って感じだったのですが…。
ただ、これくらいの規模の病院の場合は、新患を受け付けていない事がほとんどで、
担当医の方針が納得いかないからと言う理由で他院への紹介状を書いて貰うというのは常識的に難しいと思いますし、
本態性血小板血症などでセカンドオピニオンを受けられるかも正直微妙な気がしますので、
まずは現在の担当医の先生とよく相談されるのがいいんじゃないかと思います。
（下手するとドクターショッピングと受け取られかねない可能性もありますし…）
ちなみに、JAK2の検査は確かに自分もちょっと前に受けまして、まぁ自分は陰性だったのですが、
仮に陽性だったとしても、今のところ、それより先に特に何かあるわけではなく、
「とりあえず保険が利くなら先に調べておいてもいいかもね。
将来的にJAK2の阻害薬が出たらそれが使えるかどうか分かるよ。」
程度のもので、JAK2の検査を今しないと困る、なんて心配は全くないんじゃないかと思います。
確かに、JAK2が陽性だった場合は、高い確率でPVなんじゃないかという推測もできなくもないですが、
そもそもETだのPVだのというのは、乱暴に言ってしまうと「病気」というよりも「状態」の意味合いの方が強く、
赤血球が多ければ瀉血をしなければいけないし、血小板が多ければ血栓症に注意しなければいけないなど、
対処療法しか選択肢がない時点で、診断の確定にもそこまで深い意味もないんじゃないかと思っています。
「本態性血小板血症」なんて、ソレっぽく難しい表現になってますけど、
何気にこれって「よくわかんないけどなんか血小板が多い病気」って意味なんですよね。
はぁ？なんじゃそりゃ！っていう（笑
医者でもなんでもない素人考えですが、あまり深刻に考えずに病気と上手に向き合うのも大事なんじゃないかと思ったりしています。
あと、気になることは抱え込まずに、担当の先生に思い切って聞いてみるのも重要です。
とりあえず、お互い頑張っていきましょう。
これからもよろしくお願いします。
カワセミさん、はじめまして
骨髄増殖性腫瘍を持った方のブログを探していたらここに辿りつきました。
私は本態性血小板血症（約２０年おつきあいしました）に続発した骨髄線維症の診断名を
持っています。でも、まだフルタイムで働けるぐらい元気です。
カワセミさんのブログのタイトルの I LIVE UNTIL I DIE にわたしもとっても共感します。
人は死ぬまで生きている。。。あたりまえなのですが。
ところで、わたしもJAK２は陰性です。
でも、不思議なことに、わたしの住むアメリカで既に承認されている骨髄線維症の治療薬、
ルキソリチニブはJAK1/JAK2の阻害薬なのですが、JAK2陰性でも効果がある人にはあるそうです。
という訳でわたしも飲んでいます。まだ飲み始めたばかりで結果はこれからなのですが。
初めてのコメントなのに長々と書いてしまって申し訳ありません。
これからも時々おじゃましますので、よろしくお願いします。
kazumiさん、はじめましてカワセミです。
なるほど、線維化が進行していらっしゃるんですね。
ただまぁ、これも個人差がかなりあるという話はよく聞きますし、
中には10年20年普通に過ごされる方もいらっしゃるようなので、
過度に気にせず、その瞬間を楽しく生きるってのも大事なんじゃないかと思ったりしています。
それにしても、米国在住ですか、これはなかなか興味深いですね。
ルキソリチニブって日本だとまだ承認待ちだったったような気もしますし･･･。
（すこし前の話なので、今はどうなのかわかんないですけど･･･）
アナグレリドですらようやくこれからって感じですからねぇ。
やっぱり、薬に関してはそちらの方が三歩くらい進んでるイメージなので、
また面白そうなお話がありましたらぜひ聞かせてくださいね。
今後ともよろしくお願いします。
古い記事へのコメントですみません。
お返事ありがとうございます。
質問しておきながら、ブクマし忘れて探しまくってようやく再びたどり着けました。大変に失礼いたしました。
日赤ですか。二ヶ所ありますけど、もしかしたら違う方なのかも知れませんね。
kazumiさんも言及されているjak2阻害剤が有効なのか知りたいというのが検査を受けたい理由の1つですが、まだ日本では承認待ちですし、急ぐこともないのだろうとは思います。
また、ETかPVかで(と言うよりjak2陽性か否かですかね？)MDSへの移行の比率がかなり異なるようなので、どちらなのかをはっきりさせたいという気持ちもあります。
見つかった時よりも数値が下がっているため、診察の回数も減っているのですが、次の診察のときにでも、検査を受けたいとお話してみます。
ちなみにPVでは体重減少があると書いてあるのを見かけますが、ETでも減りますか？私は何の努力もしていないのに、この2年くらいの間に10kg程減り、女性としては嬉しいものの不気味に思っています。何かご存知でしたら、ご教示頂けましたら有り難く存じ増す。
ご無沙汰しております。
いやまぁ、もともと放置気味でロクに扱えていないブログですから、忘れられてしまったところで、全く問題なかったりしますが（笑
2年で10kg減は確かに気になりますね。
ETで体重が減るという話は自分は聞いた事ないですねぇ。
全然関係ないですけど、長く通院していると、診察時に全く面識はないけどなんか毎回見た事ある患者さんが周りにいるような気がしなくもないのですが、思い返してみると、基本的に痩せている人ばかりで太り気味の人をほとんど見た事がありません。
元々そういう人が多いのか、病気の結果痩せてしまったのかは分かりませんが…。
ちなみに、自分は元々痩せ気味で、発症後もほとんど体重変化はありません。
意外と忘れがちになっちゃうのが、ETやPVの患者さんも、他の健常者の方と同じように、様々な病気になるという事です。まぁ当たり前の話ですが（笑
この病気だけに限らず、いろんな角度から調べてみるのもいいかもしれませんね。
カワセミさん 初めまして。
ETと診断され150万超えでハイドレア２錠とバイアスピリンを1錠服用してました。年齢は61歳です。ハイドレア２錠飲んでも、１１０万前後でした。鼻血が少しでるので相談したところ、数値を減らさないと鼻血を止められないとの事で、
バイアスピリン中止、ハイドレア2錠プラスアグリリン１錠で２８日様子を見て、数値が下がらなかったのと薬価が高いので、アグリリンを中止し、ハイドレア3錠服用しています。選択間違ってないでしょうか？
また、皆さんのような検査は行ってなく、血液検査を毎回行っているだけです。（私も痛いの嫌で骨髄検査はしたくない）。ブログのやり方わからないので名前とメールアドレスのみ記載します。
はじめまして。
とりあえず投稿していただいたものについて、
メールアドレスはもともと非表示なのですが、
お名前は公開されてしまうため、まぁそこまで影響はないと思いますが、
もしハンドルネーム（仮名）の方がよければ、
ご自分で編集していただくか、
その旨コメントで頂ければ対応いたしますのでよろしくお願いします。
さて本題ですが、自分は医者でも何でもなく
ただのいち患者というのが前提としての感想ですが、
確かに少し数値が高いような気はしますので、
おそらく担当医の方も100万以下にコントロールしたいんだろうな、
という感じで試行錯誤しているのが垣間見えてきます。
マルクはやっといたほうが安心な気もしますが、
遺伝子検査の方は現状そこまで意味はないですからね、
とにかく100万以下にっていうのを優先してやっているのではないかと…。
ハイドレアも3錠飲んでいる方は以前見た記憶はありますし。
とりあえずそれの経過次第って感じでしょうか…。
カワセミさん
早速のご意見有難うございました。
ハイドレア3錠服用の方いらっしゃったとの
事で安心しました。
小生の経緯は15年前位（45歳頃）に献血結果で血症板が50万位で心配になり近くの病院を受診、問題ない経過観察
との事で放っておりました。
5年後（50歳位）で献血の結果を見ると血症板が60万、70万、80万と右肩上がりに増加し、近くの内科を受診した
所、総合病院の血液内科に紹介状を書いて頂き受診と
なりました。
当初はバイアスピリンのみの服用でしたが、150万を超えた
あたり（57歳位）からハイドレア2錠とバイアスピリン1錠
で3か月に1度の受診が続きました。
それが、今年になってハイドレア2錠プラスアグリリン1錠
となり、1か月後に受診、109万は117万（誤差の範囲？）
で小生の経済的理由でハイドレア3錠となった次第です。
受診間隔が短くなると、不安が募り、あれこれ調べると、
稀にMF/CMLに移行とあり、益々不安が募り（ネガティブ）
になり、投稿した次第です。考えてみると15年の付き合いか。
本体性すなわち原因不明なので、主治医の先生の意見を
伺いながら、治療方法を選択し、先の事は神様しか知らないと割り切っていかなければ（ポジテイブ）に捕らえないとと
少し思える様になりました。
あと、前回受診の際にインターフェロンていう手もあります。と言われ、保険非適応であれば絶対無理と思っていたら、申請し通たら医療費は無料とのことでお願いしますと
言ってしまった。
医療費無料とは悪く言えばモルモットでしょうが、肝炎の
治療でインターフェロンを受けた元上司もいましたし、
ET治療で妊婦さんは使用するとの事なのできついかもしれませんが申請通れば（今更断れない）治療したいと思っています。
インターフェロン治療の情報ありましたら、ご教授下さい。
長文になり申し訳ございません。
なるほど、わざわざ詳細にありがとうございます。
発症自体はかなり前からだったんですね。
病歴でもおそらく自分より先輩だったのになんか偉そうにすみません（笑
確かに、傾向として長いこと上昇が続いているのは、
心配にはなりますよね。
インターフェロンに関してですが、
自分もそういうケースもあり得るという話を聞いた事がある程度で、
実際に投与されたような話も、
仰るとおり出産を希望されている若い女性の方の一部にあっただけで、
それ以外だとほぼ聞いた事がありません。
その理由として、もちろん金銭的な話もあるとは思いますが、
そもそもほとんどのケースだとハイドレアで効果が出るので、
催奇性を気にする以外でインターフェロンを検討する段階までいかないという話のようです。
まぁ、だからこそ本当にハイドレアが効かなくて、
選択肢がインターフェロンくらいしか無くなった、
となったら、無料で行えるかも、という事なんでしょうけども…。
自分が知ってるのも、ちょっとしんどい事がある程度で、
そこまで強烈な副作用はあまり無いって程度しか知りませんね…。
結局のところ、インターフェロンでもそうでなくてもなのですが、
当然対処療法でもありますし、
効果としてはやはり限定的な感じになってしまうかもですが、
むしろ、あまり到達しないケースって感じで、
自分としてもおそらく他のET患者さんとしても、
失礼ながら大変興味深い感じだと思うので、
もし本当にそうなったら、
差し支えない範囲で経過を教えていただけると、
いろいろ助かるかもしれません…。
かくいう自分も、ずっと無治療ではあるのですが、
発症が割と若年で経過がちょっと珍しいとかで、
担当の先生の学会での資料にされた事はあります（笑
かわせみさん
初めまして
今日、ETのしかもトリプルネガティブと確定されて不安で不安で
以前かわせみさんも同じと書いてあったのを思い出して初めてコメントいれました
家族会とか入っていらっしゃいますか？
カワセミさん
お久しぶりです。
本日、検診にいってきました。
結果、ハイドレア3錠で117万が75.6万まで下がりました。
前回投稿のインターフェロンの件は数値が下がったので、
次回検診を2か月後という事で、もう少し様子を見ようとの
結論です。
インターフェロンを打つようになれば効果をお知らせ
出来たと思うのですが、無理のようです。
小生にとっては数字が下がり（他の方はハイドレア1錠
OR2錠位で80万前後？）ほっとしています。
また、何かありましたらお邪魔させて頂きます。
＞hi-muさん
こんにちは。
3錠で効果出てきたのですね。それは何よりです。
100万以下にコントロールできていれば、
現状維持で頑張りましょうみたいな感じで、
そうあれやこれやとする事もなくなるんじゃないかと思いますし、
何より数字の見た目が良くなるので、不安感も少なくなりますし！
（いや結構大事なことですよねこれ…）
今度は逆に効き過ぎてきて飲む量を微調整、みたいな話は
割とよく聞きますので、今後はそういう感じかもしれませんね。
＞ジュニアさん
はじめまして。
そうですか。うちと全く同じ感じなんですね。
別に何か具体的な違いがあるわけではないですが、
原因が全く分からない状態っていうのがね、
まぁどうしてもやっぱり不安にはなりますよね。
家族会でしたら、やはりMPN-JAPANさんが最も精力的に活動されていると思いますが、
私自身は仕事等の都合もあり特に参加したりはしていませんね。
そもそもこのブログですらロクに更新できていませんし…笑
ただ、聞かれた時にはそちらを紹介するようにはしています。
https://mpn-japan.org/
カワセミさん 初めまして
本態性血小板血症でブログを検索してしていたところたどり着きました。
59歳で自覚症状なしで発症し、ハイドレア週10錠服用し5年経過しましたが、血小板、赤血球、白血球が減少しすぎるので、毎日１錠に減りました。
先生から骨髄線維症への移行を匂わされ、少々凹んでいます。
カワセミさんのブログや皆さんのコメントを拝見させていただき、穏やかに過ごしたいと思っています。
はじめまして。カワセミです。
ちょっと気付くのが遅くなりすみません。
ハイドレアの調整が難しい話はよく聞きますねぇ。
とはいえ、完全に止めるとすぐ戻ってしまいますし…。
個人差もそうですが、担当医の裁量による所も大きいので、
双方にとって悩みどころなんですよねぇこの辺は…。
毎回自分にも言い聞かせるように書いてる事ですが、
ものすごく大変な病気であるには違いないものの、
慢性疾患であるが故に時間だけはあるんですよねぇ、ありがたい事に…。
時期や状況は多少違えど、人間生きてりゃ必ず死にますからね、
そこに向かっていく過程をどう過ごすかっていう、
言葉だけならご大層なテーマに関してですが、
まぁやっぱり面白おかしい感じで、より楽しく過ごせたらいいなぁとは思ったりもしています。