・・・と、いきなりタイトルもタグも更新してしまったが、とにかく本題を。
今日はようやく骨髄穿刺の結果が分かるという事で、2週間ぶりの診察。
・・・の前に、例によって、診察の1時間前に採血。
今までは多くても年1回しかやってなかったのに、
もうこの1ヶ月間で何回採血したか忘れるくらいなので、
既に、慣れっこと言ったらおかしいが、既に緊張とか嫌な感じとかは全くない。
午前中の診察が混んでいたのか、昼からの予約でも1時間以上待たされた。
ようやく名前を呼ばれる。採血よりも緊張してしまった。
まずは、今日の血小板数。また104万だった。
初めから経過をまとめると、73→112→104→104と言ったところか。
「うん、大丈夫ですね。やっぱりこれから急激に増えることはないですね」
そして、
「・・・で、結果のほうですね、やはり当初の私の推測通りと言った感じなんですが・・・」
先生も結果を見てかなり納得している様子だったので、それほど不安は感じなかった。
「病名は、本態性血小板血症。単に血小板増多症とも言います。
もっと広い意味で言うと骨髄増殖性疾患という病気のひとつです。」
とりあえず、骨髄での現在解明されているうちでの遺伝子的な問題なかったらしい。
実のところ、最悪のケースとして、同じ骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病を想定していたので、
胸を撫で下ろす、まではいかないものの、一瞬ではあったがホッとした。
と同時に、この同じ状況下で慢性骨髄性白血病と診断されている人もいるんだな、と思うと、
なかなか胸が詰まるような思いに駆られもした。
とは言え、本態性血小板血症も悔しいながらも立派な骨髄の病気である。
私が適当にネットで得た適当な知識はひとまず置いておいて、
先生が詳しく話してくださった内容を適当にまとめてみると、
●骨髄増殖性疾患は、主に
(1)赤血球が増える真性多血症
(2)白血球が増える慢性骨髄性白血病
(3)血小板が増える本態性血小板血症
があって、薬も共通なものが多いが、慢性骨髄性白血病以外だと保険適用外のものもある。
●本態性血小板血症は基本的には一生治りません。
治す唯一の方法は骨髄移植。もちろん、この病気には適用できない。
定期的な採血を延々と繰り返して、必要ならその都度治療、との事。
「これから長ーいお付き合いになりますよ。これからもよろしくお願いします。」
と、改めて言われてしまった。
●本態性血小板血症は、高齢になった時に心臓や脳で血栓が起こる可能性が高いので、
遅くても60歳辺りからは、血栓予防の薬を必ず服用する事になる。
30前にして、既に60歳になった時の予定が決まってしまった。
●本態性血小板血症の方で、ごく稀に急性白血病に移行する事があるらしい。
ただし、本当に稀なので、まず心配はいらないとの事。
先生も、まだ実際に急性白血病に移行した方を見た事はないそうだ。
あと、同じ骨髄増殖性疾患である骨髄線維症に移行する場合もあるらしい。
と、いろいろ話してきたが、それじゃあ今どうするか、と。
自分としては脾臓が腫れているのをどうにかしたい思いもあったが、
脾腫を抑えるには、やはりといった感じだが、抗がん剤を服用しなければならないらしい。
抗がん剤を使えば、おそらくすぐ小さくなります、と。
ただ、現状では張りがあるだけで、別に死ぬほど痛いってワケではないし、
今日の触診でもやはりそんなに重度ではなさそうとの事なので、とりあえず様子を見ることになった。
そう、密かに恐れていた「無治療」である。
まぁ、無治療となったのも、症状が比較的軽いからだと前向きに考えるとして、
とりあえずは、恐る恐るだが経過を見守る事となった。
次の採血と診察は来月だ。
今日から“本態性血小板血症人生”のスタートである。
コメント
こんにちは
ご無沙汰してました。
昨日、僕も結果が出ました。
KAWASEMIさんとおなじ本態性血小板血症でした。
致命的でないにしても
今後一生抱える持病と思うと、非常に悩ましいです。
やはり患者が少ないからか、ほとんど研究が進んでない感じですね・・
医師の診断も、ほとんど同じで
骨髄線維症や急性白血病に移行する可能性があり
根治には骨髄移植しかないが、危険が高いとのことでした。
ただKAWASEMIさんは１００万前後の数値なので無治療なのかもしれませんが
僕は、１３８万を１００万切るのを目標に
アスピリン系の薬と抗がん剤の服用を進められました。
が、薬の副作用が強そうなので、二週間後に採血して
その結果を見てまた考えることにお願いしました。
偶然にしても同時期に同年齢の（僕も３０間近です）私たちが
ここで出会ったのも何かの縁ですね。
また、いい情報や経過があれば書き込みします。
こんにちわ。
うーん、もしかしてとは思ってましたが、やっぱり同じ本態性血小板血症でしたか・・。
どうやら、白血球数に全く異常がなく、血小板数のみが100万を超えてる時は、
（そもそも、こういう症状自体が非常に稀なんだそうですが・・・）
ほとんどの場合、まず本態性血小板血症が疑われるらしいですね。
ただ、本態性血小板血症を確定させる診断方法が存在しないため、
他の病気の可能性を排除して、それを確定させるしか方法がないらしく、
それで、慢性骨髄性白血病でない事の確認の為に骨髄穿刺した、との事。
元から慢性骨髄性白血病の可能性はほとんど無かったみたいです。
まぁ、実際は確定前にそういう話を聞いたところで、疑心暗鬼になってしまうんですけどねぇ。
薬の話ですが、実は私が聞いたのも同じような感じで、
血栓予防の為のアスピリンと、ハイドレアという抗がん剤が非常によく効きます、と。
ただ、若いうちは血栓のリスクはほとんどないでしょう、というのと、
ハイドレアも現状ではまだ早いでしょう、というようなニュアンスの話でしたので、
結局、今回は何も処方してもらう事はなかったんです。
これは後で知ったんですが、ハイドレアはいろいろな副作用もそうなんですが、
長期的に使用し続ける事によって、急性白血病のリスクが増えるとの報告もあるそうで、
（あくまで報告があるというだけで、具体的に証明されてるわけではないそうですが）
数パーセントといった稀な話らしいんですが、今から思い返してみると、
なるべくリスクを避けたいという、先生の意思があったのかもしれません。
ただ、かと言って血小板が高いまま放置しておくのももちろん危険なわけで・・・。
なんと言うか・・治療ひとつとっても本当に難しいですね・・・。
最終的には担当の先生とよく相談して判断、という事になりますか。
とにかく、yokoyokoさんが書き込みしてくれたおかげで、
100万人に数人というワケのわからない病気の情報を共有できたわけですし、
これから一生付き合う病気ですから、今後も情報交換はしていきたいですね。
病名が分かった事ですし、ちょっとblogのコメントだと体系的に使いづらいですから、
この辺は、もっとよい方法がないかどうか考えておきます。
とりあえず、今後ともよろしくお願いします。
はじめまして。
私も９月に、本態性血小板血症だと言われました。１００万人に数人の病気と書かれているのを見てびっくりしました。だって私の先生は、「よく聞く病名ではないけど、えーってほど珍しい病名でもない」って言ったんですから。「今の医学では完治する病気ではなく、でも薬で血小板は下げれます。きつい薬であるのと、飲むのを辞めるとまた上がってきますけど」って。
薬はもちろんハイドレアです。先生は薬を飲むとすぐにでも下がってくるようにおっしゃってましたけど。私は９月の中旬から、服用を始めましたけど、最初１２０万代だった血小板は、薬を飲み始めたにもかかわらず、上げ下げを繰り返し、ピーク時は１５０万代にまで、上昇して、１００万を切るのに毎日飲み始めて、１ヶ月かかりました。１００万を切ると、後はおもしろいように下がっていきましたよ。最近では５０万代にまで、下がりました。そら毎日１日２錠も、１ヶ月以上飲んでたら、さすがに下がるだろって感じですが。
でも先生に、まだ正常値ではないから、次の外来まで、このままの薬の量でいきますと、言われました。ここまで下がればもうそんなに飲まなくていいのではと思うし、私も飲みたくないので、最近では１日１錠しか飲んでません。（先生には内緒ですが）。
心配してた副作用ですが、思ったよりはマシかも。
私の場合は、ちょっとムカムカした感じになるくらいです。でも、正直気分はよくはないですよね。
本当に飲むのを辞めると、また元に戻ってしまうのかな？って感じですが。でも飲み続ける事にも、すごく抵抗があるのも事実です。
今後ともよろしくお願いします。
rankichiさん、はじめまして。Kawasemiです。
なんか、意外と同じ病気の方が多いみたいで驚いている今日この頃です・・。
診断前に特に自覚症状はあったんでしょうか？
話を読む限り、ハイドレアの適用が若干早いような気もしますが、
（150万くらいまでは経過観察する先生も多いそうですし・・・）
結果的によく効いているみたいなので、よい判断だったのかもしれませんね。
ハイドレアはインターフェロンなどとは違って、効果は長続きしないそうなので、服用をやめるとまたすぐ上昇するそうです。
確かにご心配はよく分かります。曲りなりとも抗がん剤ですしね。
ただ、特に副作用等で日常生活に支障をきたしていないなら、このまま服用を続けるのがいいのかもしれませんね。
ちょっとご年齢が分からないのですが、8年とか10年とかでの長期連用でのリスクアップが報告されているだけで、確率も物凄く低いですから、まずご心配はないと思います。
・・・という話も含めて、mixiでは患者同士でつらつらと話し合っていますので、興味がおありでしたら是非参加してみてください（って、宣伝かよ・・・笑
それでは、今後ともよろしくお願いします。
こんばんわ。
今日は二週間ぶりの外来に行ってきました。血小板はまたまた下がっていて、20万代にまで下がってました。正常値になりました。でも、先生の予想以上に下がっていたので、下がりすぎているのが気になると、言われました。これ以上下がると、ハイドレアは使えなくなるので、別の薬へ移行していく予定だとの事。
ハイドレアがちょっと早いんじゃないかとのご指摘、私も同感です。Kawasemiさんは、まだ飲まれてないんですよね？びっくりされるかも知れませんが、実は私、入院させられてたんですよ。２ヶ月間も。何か体のだるさが続いてしんどいなーってのが、続いてたので近所の病院に行って血液検査されて、血小板が110万以上あるので血液内科で調べた方がいいと言われたんです。外来だと検査に時間がかかるから、検査入院して、原因がわかれば治療しないと、このままではほっとけないと言われて。
検査入院から10日ぐらいで、診断がくだったんですが、最初から血小板を下げるには、ハイドレアしかないと言われて、そのまま継続して入院させられたままで、100万を切るまでは、外泊も許してもらえず、入院生活は2ヶ月になりました。
だから、退院してKawasemiさんのブログを読ませてもらって、えーっ？？ってびっくりしました。先生によってこんなに治療に差があるんだって。
Kawasemiさんも、もし私の先生だったら、もちろん入院ですよー！
今度はどんな薬になるのか、また報告します。